近期我院血液科收治数例因食吃蚕豆引发急性溶血性的患者。各位不禁要问，吃蚕豆也会引发疾病吗？所以什么是蚕豆病？让我们细细道来 。

蚕豆病是什么

蚕豆病，乃小名，大名叫做葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏（glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency，G6-PD缺乏），该病是一种遗传性疾病。由于患者的红细胞中缺少或完全没有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)而起病。这种酶对于保护红细胞免受氧化损伤至关重要。如果体内缺乏G6PD这种酶，就会使得红细胞对氧化剂攻击的敏感性增高，比其他细胞更容易受到破坏，进而产生溶血。

蚕豆病的症状

蚕豆病一般无明显症状，主要表现为非免疫性溶血，新生儿期以严重黄疸多见，在进食新鲜蚕豆或接触强氧化剂后几小时至几日内发生急性溶血，导致血红蛋白尿、贫血、黄疸，严重者出现肾衰休克。

蚕豆病主要表现

1．急性溶血症状：面色苍黄、疲倦、头痛、乏力等，皮肤及巩膜可有不同程度的黄染。

2．胃肠道症状：食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、肝脾肿大等。

3．泌尿道症状：尿液颜色呈浓茶样或酱油样，严重者会出现急性肾功能损害。

蚕豆病的传播途径

蚕豆病并不是通过接触或传播而来，而是由遗传决定的，该病的遗传方式为X伴性不完全显性遗传,所以具有不同的表现度，也是一个比较复杂的过程。如果父母双方都携带有关基因，那么他们的子女就有一定的机会患上蚕豆病，需要指出的是，男性有一条X染色体，女性有两条X染色体，所以在这方面，男性会相对比较吃亏（患病概率及严重程度更大）。

蚕豆病的预防

有人要说了，我不吃蚕豆就是了嘛。前面我们提到接触强氧化剂都有可能会诱发溶血，蚕豆只是其中之一，我们日常生活中所接触的还有很多氧化剂。

蚕豆病的预防主要是避免接触诱发因素，比如避免摄入新鲜蚕豆及其制品，以及某些特定的药物和生活用品。

1. 禁食蚕豆，再好吃也不行；

2. 衣柜内禁用萘（樟脑丸）驱虫；

3. 避免使用强氧化剂。

常见的氧化剂如下图：

蚕豆病的治疗

目前，蚕豆病尚无法治愈，因此，最好的策略就是避免接触诱发因素。如果出现溶血症状，应及时到医院就诊。

血液科

内江市第二人民医院血液科是内江市唯一独立成科的血液病专科，内江市医学会血液病专委会主任委员发起科室；华西血液联盟成员单位、四川省多中心淋巴瘤临床协作研究联盟单位。

科室常规开展血液系统常见疾病的诊治、血细胞单采技术、血浆置换术、自体干细胞采集技术等新技术，为辖区病人提供了优质的诊疗服务。

血液科诊疗范围：

1.各种贫血的诊断和治疗；

2.红细胞增多的诊断和治疗；

3.白细胞减少或增多的诊断和治疗；

4.血小板减少或增多的诊断和治疗；

5.过敏性紫癜的诊断和治疗；

6.出血、凝血功能异常的诊断和治疗；

7.不明原因的发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、骨痛的诊断和治疗；

8.各种恶性血液病（包括各种类型骨髓增生异常综合征、骨髓瘤、淋巴瘤、白血病、骨髓增殖性肿瘤、恶性组织细胞病等）的精准诊断；

9.各种恶性血液病的个体化治疗：联合化疗、大剂量化疗、靶向治疗、免疫化疗、生物免疫治疗、去甲基化治疗、难治复发血液病的综合治疗等。

地址：内江市第二人民医院第四住院大楼三楼血液科

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撰稿人

血液科 肖国晶

审稿人

血液科 高  菲